Pulmonale arterioveneuze fistula

Pulmonale arterioveneuze fistula is in abnormale ferbining tusken in artery en ader yn 'e longen. As resultaat giet bloed troch de longen sûnder genôch soerstof te ûntfangen.

Pulmonale arterioveneuze fistels binne normaal it resultaat fan abnormale ûntjouwing fan 'e bloedfetten fan' e long. It measte komt foar by minsken mei erflike hemorragyske telangiectasia (HHT). Dizze minsken hawwe faak abnormale bloedfetten yn in protte oare dielen fan it lichem.

Fistels kinne ek in komplikaasje wêze fan leversykte as longletsel, hoewol dizze oarsaken folle minder faak binne.

In soad minsken hawwe gjin symptomen. As symptomen foarkomme, kinne se omfetsje:

• Bloedich sputum
• Problemen mei sykheljen
• Mooglikheid om te oefenjen
• Noasbloedingen
• Koarte sykheljen mei ynspanning
• Boarst pine
• Blauwe hûd (cyanose)
• Clubbing fan 'e fingers

De sûnenssoarchferliener sil jo ûndersykje. It eksamen kin sjen litte:

• Abnormale bloedfetten (telangiectasias) op 'e hûd of slijmvliezen
• Abnormaal lûd, in murmur neamd as in stetoskoop oer it abnormale bloedfet wurdt pleatst
• Lege soerstof by mjitten mei in pulsoksimeter

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Arteriaal bloedgas, mei en sûnder soerstof (meastentiids ferbetteret soerstofbehanneling it arteriële bloedgas net safolle as ferwachte)
• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Röntgen fan 'e boarst
• Boarst CT scan
• Echokardiogram mei bubble-stúdzje om de funksje fan it hert te kontrolearjen en te beoardieljen op oanwêzigens fan in shunt
• Longfunksje testen
• Perfusion radionuklide long scan om sykheljen en sirkulaasje (perfúzje) yn alle gebieten fan 'e longen te mjitten
• Pulmonary arteriogram om de longarterijen te besjen

In lyts oantal minsken dy't gjin symptomen hawwe, hawwe miskien gjin behanneling nedich. Foar de measte minsken mei fistels is de behanneling fan keuze de fistula te blokkearjen by in arteriogram (embolisaasje).

Guon minsken kinne sjirurgy nedich wêze om abnormale skippen en tichtby longweefsel te ferwiderjen.

As arterioveneuze fistels wurde feroarsake troch leversykte, is de behanneling in levertransplantaasje.

De perspektyf foar minsken mei HHT is net sa goed as foar dyjingen sûnder HHT. Foar minsken sûnder HHT hat sjirurgy om de abnormale skippen te ferwiderjen normaal in goede útkomst, en sil de tastân wierskynlik net weromkomme.

Foar minsken mei leversykte as oarsaak, hinget prognose ôf fan leversykte.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Bloed yn 'e long
• Beroerte troch bloedstolsel dy't fan 'e longen nei de earms, skonken as harsens reizget (paradoksale feneuze embolisme)
• Ynfeksje yn 't harsens as hertklep, fral by pasjinten mei HHT

Skilje jo leveransier as jo faak noasbloedingen hawwe of muoite hawwe mei sykheljen, foaral as jo ek in persoanlike of famyljeskiednis hawwe fan HHT.

Om't HHT faak genetysk is, is previnsje normaal net mooglik. Genetyske advys kin yn guon gefallen helpe.

Arterioveneuze misfoarming - long

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonale fassilêre abnormaliteiten. Yn: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 6e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Oanberne torakale misfoarmen. Yn: Shepard JO, ed. Thoracic Imaging: De easken, 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haadstik 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Oanberne hertsykte by folwoeksen en pediatryske pasjint. Yn: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: In learboek fan kardiovaskulêre medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: haad 75.