Kongenitale defekten fan bloedplaatjesfunksje

Kongenitale defekten fan bloedplaatjesfunksje binne omstannichheden dy't foarkomme dat stollingseleminten yn it bloed, neamd bloedplaatjes, wurkje sa't se moatte. Bloedplaatjes helpe de bloedklont. Oanberne betsjut oanwêzich fanôf berte.

Kongenitale bloedplaatjesfunksje mankeminten binne bloedearsteuringen dy't feroarsaakje fan bloedplaatjesfunksje.

Meastentiids hawwe minsken mei dizze steuringen in famyljeskiednis fan in bloedende steuring, lykas:

• Bernard-Soulier syndroom komt foar as bloedplaatjes in substansje ûntbrekke dy't fêsthâldt oan 'e muorren fan bloedfetten. Bloedplaatjes binne typysk grut en fan fermindere oantal. Dizze steuring kin swiere bloedingen feroarsaakje.
• Glanzmann-trombasthenia is in tastân feroarsake troch it ûntbrekken fan in aaiwyt dat nedich is foar bloedplaatjes om tegearre te klonken. Bloedplaatjes binne typysk fan normale grutte en oantal. Dizze oandwaning kin ek swiere bloedingen feroarsaakje.
• Oandwaning foar bloedplaatjes opslach pool (ek wol oandwaning foar bloedplaatjesekresje) komt foar as stoffen neamd korrels yn plaatjes net goed wurde opslein of frijjûn. Korrels helpe bloedplaatjes goed te funksjonearjen. Dizze oandwaning feroarsaket maklike kneuzingen of bloedingen.

Symptomen kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Oermjittich bloedjen tidens en nei operaasje
• Bliedend tandvlees
• Maklik blauwe plakken
• Swiere menstruaasjeperioaden
• Noasbloedingen
• Lang bliede mei lytse ferwûnings

De folgjende tests kinne brûkt wurde om dizze tastân te diagnostisearjen:

• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Parsjele tromboplastinetiid (PTT)
• Blêdplaataggregaasjetest
• Protrombinetiid (PT)
• Plateletfunksje-analyse
• Flowcytometry

Jo kinne oare tests nedich wêze. Jo sibben moatte miskien wurde hifke.

D'r is gjin spesifike behanneling foar dizze steuringen. Jo leveransier fan sûnenssoarch sil jo steat wierskynlik kontrolearje.

Jo kinne ek nedich wêze:

• Om te foarkommen dat aspirine en oare non-steroide anty-inflammatoare medisinen (NSAID's), lykas ibuprofen en naproxen, wurde nommen, om't se bloedsymptomen kinne fergrutsje.
• Bloedplaatetransfusjes, lykas by sjirurgy as toskprosedueres.

D'r is gjin genêsmiddel foar oanberne steurnissen fan plaatjesfunksjes. Meastentiids kin behanneling it bloedjen kontrolearje.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Swier bliedend
• Izertekoart bloedearmoed by menstruearjende froulju

Belje jo leveransier as:

• Jo hawwe bloed of kneuzingen en wite de oarsaak net.
• Bleeding reageart net op 'e normale metoade fan kontrôle.

In bloedtest kin it gen detearje dat ferantwurdlik is foar it bloedplaatjesdefekt. Jo wolle miskien genetyske advys sykje as jo in famyljeskiednis hawwe fan dit probleem en oerweagje bern te krijen.

Stoarmplaat opslach pool steuring; Glanzmann's trombasthenia; Bernard-Soulier syndroom; Defekten fan bloedplaatjesfunksje - oanberne

• Bloedklontfoarming
• Bloedstolpen

Arnold DM, Zeller MP, Smith JW, Nazy I. Sykten fan bloedplaatjesnûmer: immuun trombocytopenia, neonatale alloimmune trombocytopenia, en posttransfúzje purpura. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 131.

Hall JE. Hemostasis en bloedkoagulaasje. Yn: Hall JE, red. Guyton en Hall-learboek fan medyske fysiology, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 37.

Nichols WL. Sykte fan Von Willebrand en hemorragyske ôfwikingen fan bloedplaatjes en fassile funksje. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 173.