Proksimale renale tubulêre acidose

Proksimale renale tubulêre acidose is in sykte dy't foarkomt as de nieren soeren út it bloed yn 'e urine net goed ferwiderje. As resultaat bliuwt tefolle soer yn it bloed (neamd acidose).

As it lichem syn normale funksjes útfiert, produseart it soer. As dit soer net wurdt fuorthelle of neutralisearre, sil it bloed te soer wurde. Dit kin liede ta elektrolytûnbalâns yn it bloed. It kin ek problemen feroarsaakje mei normale funksje fan guon sellen.

De nieren helpe it sûrpeil fan it lichem te kontrolearjen troch soere út it bloed te ferwiderjen en út te meitsjen yn 'e urine. Sure stoffen yn it lichem wurde neutralisearre troch alkaline stoffen, benammen bicarbonate.

Proksimale renale tubulêre acidose (type II RTA) komt foar as bicarbonate net goed opnij wurdt opnommen troch it filtersysteem fan 'e nier.

Type II RTA is minder faak dan type I RTA. Type I wurdt ek wol distale renale tubulêre acidose neamd. Type II komt it meast foar yn 'e berneskuon en kin op himsels fuortgean.

Oarsaken fan type II RTA omfetsje:

• Cystinose (lichem kin de stof cysteine ​​net ôfbrekke)
• Medisinen lykas ifosfamide (in gemoterapy-medisyn), bepaalde antibiotika dy't net mear folle wurde brûkt (tetracycline), of acetazolamide
• Fanconi syndroam, in steuring fan 'e nierbuizen wêryn bepaalde stoffen normaal troch de nieren yn' e bloedstream wurde opnaam yn 'e urine wurde frijjûn
• Erfde fruktose-yntolerânsje, in steuring wêryn d'r in tekoart is oan it aaiwyt dat nedich is om de frucht sûkerfruktose ôf te brekken
• Meardere myeloom, in soarte fan bloedkanker
• Primêr hyperparathyroïdisme, in steuring wêrby't de paratyroïde klieren yn 'e nekke tefolle parathyroïdhormoan produsearje
• Syndrom Sjögren, in autoimmune steurnis wêrby't de klieren dy't triennen en speeksel produsearje wurde ferneatige
• Sykte fan Wilson, in erflike oandwaning wêryn d'r te folle koper yn 'e weefsels fan it lichem sit
• Vitamine D-tekoart

Symptomen fan proximale renale tubulêre acidose omfetsje ien fan 'e folgjende:

• Betizing of fermindere alertheid
• Útdroeging
• Wurgens
• Ferhege sykheljen
• Osteomalacia (fersêking fan 'e bonken)
• Spierpine
• Swakheid

Oare symptomen kinne omfetsje:

• Fermindere urineútfier
• Ferhege hertslach as unregelmjittige hertslach
• Spierkrampen
• Pine yn 'e bonken, rêch, flank as búk
• Skeletdeformaasjes

De soarchfersekerder sil in fysyk eksamen útfiere en freegje nei de symptomen.

Tests dy't kinne wurde besteld binne ûnder oaren:

• Arteriaal bloedgas
• Bloedgemy
• Bloed pH nivo
• Urin pH en soerstoadstest
• Urinalysis

It doel is om normaal soernivo en elektrolytbalâns yn it lichem te herstellen. Dit sil korrizjearje fan botsteuringen helpe en it risiko fan osteomalakia en osteopenia by folwoeksenen ferminderje.

Guon folwoeksenen hawwe miskien gjin behanneling nedich. Alle bern hawwe alkaline medisinen nedich lykas kaliumcitraat en natriumbicarbonaat. Dit is medisyn dat helpt by it korrizjearjen fan de soere tastân fan it lichem. It medisyn helpt bonksykte te foarkommen feroarsake troch te folle soere, lykas rachitis, en om normale groei ta te stean.

Thiazide diuretika wurde ek faak brûkt om bicarbonaat yn it lichem te behâlden.

De ûnderlizzende oarsaak fan proximale renale tubulêre nekrose moat wurde korrizjeare as it kin wurde fûn.

Vitamine D en kalsium-oanfollingen kinne nedich wêze om te helpen ferminderjen fan skeletdeformaasjes as gefolch fan osteomalakia.

Hoewol de ûnderlizzende oarsaak fan proximale renale tubulêre acidose kin troch himsels fuortgean, kinne de effekten en komplikaasjes permanint of libbensgefaarlik wêze. Behanneling is normaal suksesfol.

Belje jo leveransier as jo symptomen hawwe fan proximale renale tubulêre acidose.

Krij direkt medyske help as ien fan 'e folgjende needsymptomen ûntwikkelt:

• Fermindere alertheid of desoriëntaasje
• Fermindere bewustwêzen
• Seizures

De measte fan 'e steuringen dy't proximale renale tubulêre acidose feroarsaakje binne net te foarkommen.

Renale tubulêre acidose - proximal; Type II RTA; RTA - proximal; Renale tubulêre acidose type II

• Nieranatomy
• Nier - bloed- en urinestream

Bushinsky DA. Nier stiennen. Yn: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams learboek fan endokrinology, 14e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 32.

Dixon BP. Renale tubulêre acidose. Yn: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 547.

Seifter JL. Soarchbasissteuringen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 110.