Skleroderma

Skleroderma is in sykte dy't de opbou fan littekenachtich weefsel yn 'e hûd en op oare plakken yn it lichem omfettet. It skea ek de sellen dy't de muorren fan lytse arterijen lizze.

Skleroderma is in soarte fan auto-ymmuunsteuring. Yn dizze tastân falt it ymmúnsysteem sûne lichemsweefsel ferkeard oan en beskeadiget se.

De oarsaak fan sklerodermie is ûnbekend. In opbou fan in stof neamd kollageen yn 'e hûd en oare organen liedt ta de symptomen fan' e sykte.

De sykte treft meast minsken fan 30 oant 50 jier. Froulju krije faker sklerodermie as manlju. Guon minsken mei skleroderma hawwe in skiednis om silika-stof en polyvinylchloride te wêzen, mar de measten net.

Wiidferspraat skleroderma kin foarkomme by oare autoimmune sykten, ynklusyf systemyske lupus erythematosus en polymyositis. Dizze gefallen wurde oantsjutten as ûnderskiede binde-weefselsykte as oerlaapsyndroam.

Guon soarten skleroderma beynfloedzje allinich de hûd, wylst oaren it heule lichem beynfloedzje.

• Lokalisearre sklerodermie, (ek wol morphea neamd) - beynfloedet faak allinich de hûd op 'e boarst, búk, as lid, mar normaal net op' e hannen en gesicht. Morphea ûntjout stadich, en ferspriedt selden yn it lichem of feroarsaket serieuze problemen lykas ynterne oargelskea.
• Systemyske sklerodermie, as sklerose - Kin ynfloed hawwe op grutte gebieten fan hûd en organen lykas it hert, de longen as de nieren. D'r binne twa haadtypen, beheinde sykte (CREST syndroom) en diffuse sykte.

Hûdtekens fan skleroderma kinne omfetsje:

• Fingers as teannen dy't blau as wyt wurde yn reaksje op kâlde temperatueren (Raynaud ferskynsel)
• Styfens en stramens fan 'e hûd fan fingers, hannen, ûnderearm en gesicht
• Hierútfal
• Hûd dy't donkerder of lichter is dan normaal
• Lytse wite klonten kalsium ûnder de hûd dy't soms in wite substân oalje dy't op tandpasta liket
• Searen (zweren) oan 'e fingertoppen of teannen
• Strakke en maskereftige hûd op it gesicht
• Telangiectasias, dy't lytse, ferbrede bloedfetten binne sichtber ûnder it oerflak op it gesicht of oan 'e râne fan' e fingernagels

Bot- en spiersymptomen kinne omfetsje:

• Gewrichtspine, styfheit en swelling, wat resulteart yn bewegingferlies. De hannen wurde faak belutsen troch fibrose om weefsel en pezen.
• Nommelens en pine yn 'e fuotten.

Ademproblemen kinne ûntstean troch littekens yn 'e longen en kinne omfetsje:

• Droege hoest
• Koarte sykheljen
• Piepende piip
• Ferhege risiko foar longkanker

Spiisfertarringskanaal problemen kinne omfetsje:

• Swierrichheid mei slikken
• Esofageale refluks of soerbrân
• Opblaasd nei iten
• Ferstoping
• Diarree
• Problemen mei kontrôle fan stuollen

Hertproblemen kinne omfetsje:

• Abnormaal hertsritme
• Floeistof om it hert
• Fibrose yn hartspier, ôfnimmende hertfunksje

Problemen mei nieren en geslachtsdielen kinne omfetsje:

• Untwikkeling fan nierfalen
• Erektile dysfunksje by manlju
• Fagina droechte by froulju

De soarchfersekerder sil in folslein fysyk eksamen dwaan. It eksamen kin sjen litte:

• Strakke, dikke hûd op 'e fingers, it gesicht of earne oars.
• De hûd oan 'e râne fan' e fingernagels kin mei in ferljochte fergrutglês wurde besjoen foar ôfwikingen fan 'e lytse bloedfetten.
• De longen, hert en búk sille wurde ûndersocht op abnormaliteiten.

Jo bloeddruk wurdt kontroleare. Skleroderma kin lytse bloedfetten yn 'e nieren feroarsaakje. Problemen mei jo nieren kinne liede ta hege bloeddruk en de funksje fan 'e nier ferminderje.

Bloed- en urinetests kinne omfetsje:

• Antinuclear antilichaam (ANA) paniel
• Skleroderma antilichaam testen
• ESR (sed rate)
• Reumatoide faktor
• Folsleine bloedtelling
• Metabolysk paniel, ynklusyf kreatinine
• Hartspier tests
• Urinalysis

Oare tests kinne omfetsje:

• Röntgen fan 'e boarst
• CT-scan fan 'e longen
• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram
• Testet om te sjen hoe goed jo longen en gastrointestinaal (GI) traktaat wurkje
• Hûdbiopsie

D'r is gjin spesifike behanneling foar skleroderma. Jo leveransier sil de omfang fan sykte yn 'e hûd, longen, nieren, hert en gastrointestinaal traktaat beoardielje.

Minsken mei diffuse hûdsykte (ynstee fan beheinde hûdbelutsenens) kinne mear gefoelich wêze foar progressive en ynterne organsykte. Dizze foarm fan 'e sykte wurdt klassifisearre as diffuse kutane systemyske sklerose (dcSSc). Lichaambrede (systemyske) behannelings wurde meast brûkt foar dizze groep pasjinten.

Jo sille medisinen en oare behannelingen foarskreaun wurde om jo symptomen te kontrolearjen en komplikaasjes te foarkommen.

Medisinen brûkt foar behanneling fan progressive skleroderma omfetsje:

• Cortikosteroïden lykas prednison. Dosen boppe 10 mg per dei wurde lykwols net oanrikkemandearre, om't hegere doses niersykte en hege bloeddruk kinne oansette.
• Medisinen dy't it ymmúnsysteem ûnderdrukke lykas mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine of methotrexate.
• Hydroxychloroquine foar behanneling fan artritis.

Guon minsken mei rapper progressive skleroderma kinne kandidaten wêze foar autologe hematopoietyske stamzeltransplantaasje (HSCT). Dizze soarte behanneling moat wurde útfierd yn spesjalisearre sintra.

Oare behannelingen foar spesifike symptomen kinne omfetsje:

• Behannelingen om it fenomeen fan Raynaud te ferbetterjen.
• Medisinen foar soerbrân of problemen mei slikken, lykas omeprazol.
• Bloeddruk medisinen, lykas ACE-remmers, foar hege bloeddruk as nierproblemen.
• Ljochtterapy om hûddikkering te ûntlêsten.
• Medisinen om longfunksje te ferbetterjen, lykas bosentan en sildenafil.

Behanneling giet faak ek oer fysike terapy.

Guon minsken kinne profitearje fan it bywenjen fan in stipegroep foar minsken mei sklerodermie.

By guon minsken ûntwikkelje symptomen har de earste pear jier rap en wurde se slimmer. By de measte minsken wurdt de sykte lykwols stadichoan minder.

Minsken dy't allinich hûdsymptomen hawwe, hawwe in bettere útsjoch. Widespread (systemic) scleroderma kin liede ta.

• Hert falen
• Littekens fan 'e longen, pulmonale fibrose neamd
• Hege bloeddruk yn 'e longen (pulmonale hypertensie)
• Nierfalen (skleroderma renale krisis)
• Problemen mei opnimmen fan fiedingsstoffen út iten
• Kanker

Skilje jo leveransier as jo Raynaud-ferskynsel ûntwikkelje, progressive ferdjipping fan 'e hûd, as problemen mei slikken.

Progressive systemyske sklerose; Systemyske sklerose; Beheind scleroderma; CREST syndroom; Lokalisearre sklerodermie; Morphea - lineêr; It ferskynsel fan Raynaud - skleroderma

• Raynaud's ferskynsel
• CREST syndroom
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Resultaat fan behanneling yn iere diffuse kutane systemyske sklerose: de European Scleroderma Observational Study (ESOS). Ann Rheum Dis, 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: terapy. Yn: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitaasje fan 'e hân en boppeste ekstremiteit, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haadstik 92.

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologe stamzeltransplantaasje foar slimme sklerodermie. N Engl J Med, 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiology en pathogenese fan systemyske sklerose. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Firestein en Kelly's Textbook of Rheumatology, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: haad 88.

Varga J. Systemyske sklerose (skleroderma). Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 251.