Polymyositis - folwoeksene

Polymyositis en dermatomyositis binne seldsume inflammatoire sykten. (De tastân wurdt dermatomyositis neamd as it de hûd omfettet.) Dizze sykten liede ta spierswakheid, swelling, sêftens en weefselskea. Se binne diel fan in gruttere groep sykten neamd myopathyen.

Polymyositis beynfloedet de skeletspieren. It is ek bekend as idiopatyske inflammatoire myopaty. De krekte oarsaak is ûnbekend, mar it kin relatearre wêze oan in autoimmune reaksje as ynfeksje.

Polymyositis kin minsken op elke leeftyd beynfloedzje. It komt it meast foar by folwoeksenen tusken 50 en 60 jier, en by âldere bern. It treft froulju twa kear sa faak as manlju. It is faker yn Afro-Amerikanen dan wite minsken.

Polymyositis is in systemyske sykte. Dit betsjut dat it it hiele lichem beynfloedet. Spierswakheid en sêftens kinne tekens wêze fan polymyositis. In útslach is in teken fan in besibbe tastân, dermatomyositis.

Algemiene symptomen omfetsje:

• Spierswakke yn 'e skouders en heupen. Dit kin it lestich meitsje om de earms oer de holle te heegjen, oerein te gean fan in sittende posysje, of treppen te klimmen.
• Swierrichheid mei slikken.
• Spierpine.
• Problemen mei de stim (feroarsake troch swakke keelspieren).
• Koarte sykheljen.

Jo kinne ek hawwe:

• Wurgens
• Koarts
• Gewrichtspine
• Gjin sin oan iten
• Moarnsstivens
• Gewichtsferlies
• Hûdútslach op 'e efterkant fan' e fingers, op 'e eachlidden, of op it gesicht

Tests kinne omfetsje:

• Autoimmune antistoffen en ûntstekkingstests
• CPK
• Aldumase yn serum
• Elektromyografy
• MRI fan troffen spieren
• Spierbiopsie
• Myoglobine yn 'e urine
• EKG
• Röntgen- en CT-scan fan 'e boarst
• Longfunksjetests
• Esophageal slikjen stúdzje
• Myositis spesifike en assosjeare auto-antistoffen

Minsken mei dizze tastân moatte ek goed wurde folge foar tekens fan kanker.

De wichtichste behanneling is it gebrûk fan medisinen mei kortikosteroïden. De dosint fan medisinen wurdt stadichoan tapered as spierkracht ferbetteret. Dit duorret sawat 4 oant 6 wiken. Jo sille dêrnei op in lege doasis bliuwe fan in kortikosteroïde medisyn.

Medisinen om it ymmúnsysteem te ûnderdrukken kinne wurde brûkt om de kortikosteroïden te ferfangen. Dizze medisinen kinne azathioprine, methotrexate as mycophenolate omfetsje.

Foar sykte dy't nettsjinsteande kortikosteroïden aktyf bliuwt, is yntravenous gammaglobulin besocht mei mingde resultaten. Biologyske medisinen kinne ek wurde brûkt. Rituximab liket it meast kânsryk te wêzen. It is wichtich om oare betingsten út te sluten by minsken dy't net reagearje op behanneling. In werhelle spierbiopsie kin nedich wêze om dizze diagnoaze te meitsjen.

As de tastân assosjeare is mei in tumor, kin it ferbetterje as de tumor wurdt fuorthelle.

Reaksje op behanneling farieart, basearre op de komplikaasjes. Sawol 1 op 'e 5 minsken kinne stjerre binnen 5 jier nei it ûntwikkeljen fan' e tastân.

In protte minsken, fral bern, herstelle fan 'e sykte en hawwe gjin trochgeande behanneling nedich. Foar de measte folwoeksenen binne lykwols immunosuppressive medisinen nedich om de sykte te kontrolearjen.

De foarútsichten foar minsken mei longsykte mei it anty-MDA-5 antylichem is nettsjinsteande hjoeddeistige behanneling.

By folwoeksenen kin de dea ûntstean troch:

• Nutnderfieding
• Longûntstekking
• Ademhalingsfalen
• Swiere, lange termyn spierswakke

De wichtichste oarsaken fan 'e dea binne kanker en longsykte.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Kalsiumdepots yn 'e troffen spieren, fral by bern mei de sykte
• Kanker
• Hert sykte, long sykte, as abdominale komplikaasjes

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as jo symptomen hawwe fan dizze steuring. Sykje needbehanneling as jo koartens hawwe en muoite hawwe mei slikken.

• Oerflakkige anterior spieren

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Amerikaansk kolleezje fan reumatology / Jeropeeske kompetysje tsjin reumatykriteria foar minimale, matige en grutte klinyske antwurd yn dermatomyositis en polymyositis foar folwoeksenen: in ynternasjonaal myositis-evaluaasje- en klinyske stúdzjesgroep / pediatryske reumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Artritis Rheumatol, 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoire spiersykten. N Engl J Med, 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Inflammatoire myopatyen. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Inflammatoire sykten fan spieren en oare myopathyen. Yn: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's Textbook of Rheumatology, 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: haadstik 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Feriening fan anty-aminoacyl-oerdracht RNA synthetase antykoade en anty-melanoom differinsjaasje-assosjeare gene 5 antykoade mei it terapeutyske antwurd fan polymyositis / dermatomyositis-assosjeare interstitiale longsykte Respir Investig, 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.