Granulomatose mei polyangiitis

Granulomatose mei polyangiitis (GPA) is in seldsume oandwaning wêryn bloedfetten ûntsteane. Dit liedt ta skea yn grutte organen fan it lichem. It wie eartiids bekend as Wegener's granulomatose.

GPA feroarsaket foaral ûntstekking fan bloedfetten yn 'e longen, nieren, noas, sinussen en earen. Dit wurdt fasculitis of angiitis neamd. Oare gebieten kinne yn guon gefallen ek beynfloede wurde. De sykte kin fataal wêze en rappe behanneling is wichtich.

Yn 'e measte gefallen is de krekte oarsaak net bekend, mar it is in autoimmune oandwaning. Seldsum is fasculitis mei positive antineutrofile cytoplasmyske antistoffen (ANCA) feroarsake troch ferskate medisinen, ynklusyf kokaïne snien mei levamisole, hydralazine, propylthiouracil, en minocycline.

GPA komt it meast foar yn folwoeksenen fan middelbere leeftyd fan Noard-Jeropeeske komôf. It is seldsum by bern.

Faaks sinusitis en bloedneus binne de meast foarkommende symptomen. Oare iere symptomen omfetsje koarts dy't gjin dúdlike oarsaak hat, nachtswetten, wurgens, en in algemien siik gefoel (malaise).

Oare foarkommende symptomen kinne omfetsje:

• Kronyske earinfeksjes
• Pine, en soeren om 'e iepening fan' e noas
• Hoastje mei as sûnder bloed yn 'e sputum
• Boarstpine en koart sykheljen as de sykte foarútgiet
• Ferlies fan appetit en gewichtsverlies
• Hûdferoarings lykas blauwe plakken en zweren fan 'e hûd
• Nierproblemen
• Bloedige urine
• Oogproblemen fariearjend fan mylde konjunktivitis oant swiere swelling fan it each.

Minder foarkommende symptomen omfetsje:

• Gewrichtspine
• Swakheid
• Buikpine

Jo kinne in bloedtest hawwe dy't op syk is nei ANCA-aaiwiten. Dizze tests wurde dien yn 'e measte minsken mei aktive GPA. Dizze test is lykwols soms negatyf, sels by minsken mei de tastân.

In röntgenfoto fan 'e boarst sil dien wurde om te sykjen nei tekens fan longsykte.

Urinalysis wurdt dien om te sykjen nei tekens fan niersykte lykas proteïne en bloed yn 'e urine. Somtiden wurdt urine oer 24 oeren sammele om te kontrolearjen hoe't de nieren wurkje.

Standert bloedûndersiken omfetsje:

• Folsleine bloedtelling (CBC)
• Wiidweidich metabolysk paniel
• Erythrocyte sedimintaasjetaryf (ESR)

Bloedproeven kinne wurde dien om oare sykten út te sluten. Dizze kinne omfetsje:

• Antinukleêre antistoffen
• Anti-glomerulêre keldermembraan (anty-GBM) antistoffen
• C3 en C4, kryoglobulinen, hepatitis serologyen, HIV
• Leverfunksje testen
• Tuberkuloseskerm en bloedkultueren

In biopsie is soms nedich om de diagnoaze te befestigjen en te kontrolearjen hoe slim de sykte is. In nierbiopsie wurdt meast dien. Jo kinne ek ien fan 'e folgjende hawwe:

• Neus mucosale biopsie
• Iepen longbiopsie
• Hûdbiopsie
• Biopsie fan de boppeste luchtwei

Oare tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Sinus CT scan
• Boarst CT scan

Fanwegen it potensjeel serieuze karakter fan GPA kinne jo yn it sikehûs wurde opnommen. As de diagnoaze ienris is makke, sille jo wierskynlik behannele wurde mei hege doses glukokortikoïden (lykas prednison). Dizze wurde oan 'e begjin fan' e behanneling 3 oant 5 dagen troch de ader jûn. Prednison wurdt jûn tegearre mei oare medisinen dy't de ymmúnreaksje fertrage.

Foar mildere sykte kinne oare medisinen brûkt wurde dy't de ymmúnreaksje fertrage, lykas methotrexate of azathioprine, kinne wurde brûkt.

• Rituximab (Rituxan)
• Syklofosfamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept as Myfortic)

Dizze medisinen binne effektyf yn swiere sykte, mar se kinne serieuze side-effekten feroarsaakje.De measte minsken mei GPA wurde behannele mei trochgeande medisinen om weromfal foar teminsten 12 oant 24 moannen te foarkommen. Sprek mei jo soarchfersekerder oer jo behannelingplan.

Oare medisinen brûkt foar GPA omfetsje:

• Medisinen om bonferlies te foarkommen feroarsake troch prednison
• Foliumsoer as folinezuur, as jo methotrexate nimme
• Antibiotika om longynfeksjes te foarkommen

Stipegroepen mei oaren dy't lije oan ferlykbere sykten kinne minsken helpe mei de tastân en har famyljes leare oer de sykten en oanpasse oan 'e feroarings dy't ferbûn binne mei de behanneling.

Sûnder behanneling kinne minsken mei slimme foarmen fan dizze sykte binnen in pear moannen stjerre.

Mei behanneling is it foarútsjoch foar de measte pasjinten goed. De measte minsken dy't kortikosteroïden krije en oare medisinen dy't it ymmúnreaksje fertrage, wurde folle better. De measte minsken mei GPA wurde behannele mei trochgeande medisinen om weromfal foar teminsten 12 oant 24 moannen te foarkommen.

Komplikaasjes komme meast foar as de sykte net wurdt behannele. Minsken mei GPA ûntwikkelje weefselskea yn 'e longen, luchtwegen, en de nieren. Nierbelutsenens kin resultearje yn bloed yn 'e urine en nierfalen. Nieresykte kin rap minder wurde. Nierfunksje ferbetteret miskien net sels as de tastân wurdt kontroleare troch medisinen.

As net behannele, komme yn 'e measte gefallen nierfalen en mooglik dea foar.

Oare komplikaasjes kinne omfetsje:

• Swelling fan 'e eagen
• Longfalen
• Bloast hoastje
• Perforaasje fan it neus septum (gat yn 'e noas)
• Side-effekten fan medisinen brûkt foar de behanneling fan 'e sykte

Belje jo leveransier as:

• Jo ûntwikkelje pine op 'e boarst en koart sykheljen.
• Jo hoastje bloed op.
• Jo hawwe bloed yn jo urine.
• Jo hawwe oare symptomen fan dizze steuring.

D'r is gjin bekende previnsje.

Earder: Wegener's granulomatose

• Granulomatose mei polyangiitis op 'e skonk
• Luchtwegen

Grau RG. Drug-induced vasculitis: Nije ynsjoggen en in feroarjende opstelling fan fertochte. Curr Rheumatol Rep, 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Frânske Vaskulitis Study Group; MAINRITSAN ûndersikers. Rituximab as azathioprine ûnderhâld yn ANCA-assosjeare fasculitis. N Engl J Med, 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stien JH. De systemyske vasculitides. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose mei polyangiitis. Yn: Ferri FF, red. Ferri's Clinical Advisor 2020, Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR / ERA-EDTA oanbefellings foar it behear fan ANCA-assosjeare fasculitis. [publisearre korreksje ferskynt yn Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis, 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.