Birt-Hogg-Dubé syndroom

Kontint

• Foto's fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Symptomen fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Behanneling fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome
• Nuttige keppelings:

Birt-Hogg-Dubé syndroom is in seldsume genetyske sykte dy't hûdletsels, nieretumors en cysten yn 'e longen feroarsaket.

By oarsaken fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome se binne mutaasjes yn in gen op gromosoom 17, FLCN neamd, dy't syn funksje as tumorsuppressor ferliest en liedt ta it ferskinen fan tumors by yndividuen.

DE It syndroom fan Birt-Hogg-Dubé hat gjin genêzing en har behanneling bestiet út it fuortheljen fan 'e tumors en it foarkommen fan har uterlik.

Foto's fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Op 'e foto's kinne jo de hûdletsels identifisearje dy't ferskine yn it Birt-Hogg-Dubé-syndroom, wat resulteart yn lytse goedaardige tumors dy't om it hier foarmje.

Symptomen fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome

Symptomen fan Birt-Hogg-Dubé syndroom kinne wêze:

• Goedaardige tumors op 'e hûd, benammen gesicht, nekke en boarst;
• Renale cysten;
• Goedaardige nieretumors as nierkanker;
• Pulmonale cysten;
• Akkumulaasje fan loft tusken de longen en de pleura, wat liedt ta it ferskinen fan pneumothorax;
• Skildklier knobbeltjes.

Persoanen mei it Birt-Hogg-Dubé-syndroom ûntwikkelje faker kanker yn oare dielen fan it lichem lykas de boarst, amygdala, long as darm.

De lêzingen dy't op 'e hûd ferskine wurde fibrofolliculomas neamd en besteane út lytse puistjes dy't ûntsteane út' e ophoping fan kollageen en fezels om it hier. Oer it algemien ferskynt dit teken op 'e hûd fan it Birt-Hogg-Dubé-syndroom tusken 30 en 40 jier âld.

O diagnoaze fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome it wurdt berikt troch de symptomen fan 'e sykte te identifisearjen en genetyske testen om mutaasje yn it FLNC-gen te identifisearjen.

Behanneling fan Birt-Hogg-Dubé Syndrome

De behanneling fan Birt-Hogg-Dubé-syndroom genêst de sykte net, mar it helpt de symptomen en gefolgen foar it libben fan yndividuen te ferminderjen.

Goedaardige tumors dy't op 'e hûd ferskine kinne sjirurgysk wurde ferwidere, dermo-abrasion, laser as hûdslijtage.

Pulmonale cysten as nieretumoren moatte wurde foarkommen troch komputeare tomografy, magnetyske resonânsje as echografie-ûndersiken. As de oanwêzigens fan cysten as tumors wurdt ûntdutsen yn 'e eksamens, moatte se sjirurgysk wurde fuorthelle.

Yn gefallen wêr't nierkanker ûntstiet, moat behanneling bestean út sjirurgy, gemoterapy of strielingsterapy.

Nuttige keppelings:

• Niercyste
• Pneumothorax