Gigantisme

Kontint

• Wat feroarsaket gigantisme?
• De tekens fan gigantisme werkenne
• Hoe wurdt gigantisme diagnostisearre?
• Hoe wurdt gigantisme behannele?
• Sjirurgy
• Medikaasje
• Gamma-mes radiochirurgy
• Foarútsjoch op lange termyn foar bern mei gigantisme

Wat is Gigantisme?

Gigantisme is in seldsume tastân dy't abnormale groei feroarsaket by bern. Dizze feroaring is it meast opmerklik yn termen fan hichte, mar omtrek wurdt ek beynfloede. It komt foar as de hypofyse fan jo bern te folle groeihormoan makket, dat ek wol bekend is as somatotropine.

Iere diagnoaze is wichtich. Fluch behanneling kin de feroarings stopje of fertrage dy't jo bern grutter kinne groeie dan normaal. De tastân kin lykwols hurd wêze foar âlders om te spoaren. De symptomen fan gigantisme kinne earst lykje as normale groei fan bernetiid.

Wat feroarsaket gigantisme?

In hypofysetumor is hast altyd de oarsaak fan gigantisme. De hypofyse op peasgrutte leit oan 'e basis fan jo harsens. It makket hormonen dy't in protte funksjes yn jo lichem kontrolearje. Guon taken beheard troch de klier omfetsje:

• temperatuer kontrôle
• seksuele ûntwikkeling
• groei
• stofwikseling
• urineproduksje

As in tumor groeit op 'e hypofyse, makket de klier folle mear groeihormoan dan it lichem nedich is.

D'r binne oare minder foarkommende oarsaken fan gigantisme:

• McCune-Albright syndroom feroarsaket abnormale groei yn bonkenweefsel, patches fan ljochtbrune hûd, en klierôfwikingen.
• Carney-kompleks is in erflike tastân dy't noncancerous tumors feroarsaket op bindweefsel, cancerous as noncancerous endocrine tumors, en spots fan donkere hûd.
• Meardere endokrine neoplasie type 1 (MEN1) is in erflike oandwaning dy't tumors feroarsaket yn 'e hypofyse, pankreas, of parathyroïde klieren.
• Neurofibromatose is in erflike oandwaning dy't tumors yn it senuwstelsel feroarsaket.

De tekens fan gigantisme werkenne

As jo ​​bern gigantisme hat, kinne jo merke dat se folle grutter binne dan oare bern fan deselde leeftyd. Guon dielen fan har lichem kinne ek grutter wêze yn ferhâlding ta oare dielen. Algemiene symptomen omfetsje:

• heul grutte hannen en fuotten
• dikke teannen en fingers
• in promininte kaak en foarholle
• groffe gesichtsfunksjes

Bern mei gigantisme kinne ek platte noazen hawwe en grutte hollen, lippen as tongen.

De symptomen dy't jo bern hat, kinne ôfhingje fan 'e grutte fan' e hypofysetumor. As de tumor groeit, kin it drukke op senuwen yn it brein. In protte minsken ûnderfine hoofdpijn, fisyproblemen, of mislikens fan tumors yn dit gebiet. Oare symptomen fan gigantisme kinne omfetsje:

• oermjittige zweten
• earnstige as weromkommende hoofdpijn
• swakte
• slapeloosheid en oare sliepsteuringen
• fertrage puberteit by sawol jonges as famkes
• unregelmjittige menstruaasjeperioaden by famkes
• dôfheit

Hoe wurdt gigantisme diagnostisearre?

As de dokter fan jo bern fermoedet gigantisme, kinne se in bloedtest oanbefelje om nivo's fan groeihormonen en insuline-like groeifaktor 1 (IGF-1) te mjitten, dat is in hormoan dat wurdt produsearre troch de lever. De dokter kin ek in orale glukoaze tolerânsje test oanbefelje.

Tidens in orale glukoaze tolerânsje test sil jo bern in spesjale drank drinke mei glukoaze, in soarte fan sûker. Bloedmonsters sille wurde nommen foar en nei't jo bern de drank drinkt.

Yn in normaal lichem sille nivo's groeihormon sakje nei it iten of drinken fan glukoaze. As de nivo's fan jo bern itselde bliuwe, betsjuttet it dat har lichem tefolle groeihormoan produseart.

As de bloedûndersiken gigantisme oanjouwe, sil jo bern in MRI-scan nedich wêze fan 'e hypofyse. Dokters brûke dizze scan om de tumor te finen en de grutte en posysje te sjen.

Hoe wurdt gigantisme behannele?

Behannelingen foar gigantisme binne fan doel de produksje fan groeihormonen fan jo bern te stopjen of te fertragjen.

Sjirurgy

De tumor fuortsmite is de foarkar foar behanneling foar gigantisme as it de ûnderlizzende oarsaak is.

De sjirurch sil de tumor berikke troch in snij te meitsjen yn 'e noas fan jo bern. Mikroskopen as lytse kamera's kinne wurde brûkt om de sjirurch te helpen de tumor yn 'e klier te sjen. Yn 'e measte gefallen moat jo bern de dei nei de operaasje werom kinne fanút it sikehûs.

Medikaasje

Yn guon gefallen kin sjirurgy gjin opsje wêze. As der bygelyks in heech risiko is op blessuere oan in kritysk bloedfet of senuw.

De dokter fan jo bern kin medikaasje oanbefelje as sjirurgy gjin opsje is. Dizze behanneling is bedoeld om de tumor te krimpen of de produksje fan oerstallich groeihormoan te stopjen.

Jo dokter kin de medisinen octreotide of lanreotide brûke om de frijlitting fan it groeihormoan te foarkommen. Dizze medisinen mimearje in oar hormoan dat produksje fan groeihormone stopt. Se wurde normaal ien kear yn 'e moanne as in ynjeksje jûn.

Bromocriptine en cabergoline binne medisinen dy't kinne brûkt wurde om nivo's fan groeihormoan te ferleegjen. Dizze wurde typysk jûn yn pilfoarm. Se kinne wurde brûkt mei octreotide. Octreotide is in syntetysk hormoan dat, by ynjeksje, ek de nivo's fan groeihormonen en IGF-1 kin ferleegje.

Yn situaasjes wêr't dizze medisinen net nuttich binne, kinne ek deistige opnamen fan pegvisomant wurde brûkt. Pegvisomant is in medisyn dat de effekten fan groeihormonen blokkeart. Dit ferleget de nivo's fan IGF-1 yn it lichem fan jo bern.

Gamma-mes radiochirurgy

Radiochirurgie fan gammames is in opsje as de dokter fan jo bern mient dat in tradisjonele sjirurgy net mooglik is.

It "gammames" is in samling heul rjochte strielingsbalken. Dizze balken dogge gjin skea oan it omlizzende weefsel, mar se kinne in krêftige doasis strieling leverje op it punt wêr't se de tumor kombinearje en reitsje. Dizze dosis is genôch om de tumor te ferneatigjen.

Gamma-mesbehandeling duorret moannen oant jierren om folslein effektyf te wêzen en de nivo's fan groeihormoan werom te bringen nei normaal. It wurdt op ambulante basis útfierd ûnder algemiene narkoaze.

Om't de strieling yn dit soarte operaasjes lykwols is keppele oan obesitas, learfermogen en emosjonele problemen by bern, wurdt it normaal allinich brûkt as oare behannele opsjes net wurkje.

Foarútsjoch op lange termyn foar bern mei gigantisme

Neffens St. Joseph's Hospital en Medical Center wurdt 80 persint fan gigantismefallen feroarsake troch it meast foarkommende type hypofysetumer genêzen mei sjirurgy. As de tumor weromkomt of as sjirurgy net feilich kin wurde besocht, kinne medisinen brûkt wurde om de symptomen fan jo bern te ferminderjen en om se in lang en ferfollend libben te litten.