Biliary atresia

Biliary atresia is in blokkade yn 'e buizen (kanalen) dy't in floeistof drage dy't gal wurdt neamd fan' e lever nei de galblaas.

Biliary atresia komt foar as de galkanalen binnen as bûten de lever abnormaal smel, blokkearre of ôfwêzich binne. De galkanalen drage in spijsverteringsfloeistof fan lever nei darm om fetten ôf te brekken en ôffal út it lichem te filterjen.

De oarsaak fan 'e sykte is net dúdlik. It kin wêze troch:

• Firale ynfeksje nei berte
• Bleatstelling oan giftige stoffen
• Meardere genetyske faktoaren
• Perinatale ferwûning
• Guon medisinen lykas carbamazepine

It hat faker ynfloed op minsken fan East-Aziatyske en Afro-Amerikaanske komôf.

De gallekanalen helpe ôffal út 'e lever te ferwiderjen en sâlt te dragen dy't de tinne darm helpe fet ôf te brekken (te fertarjen).

By poppen mei biliaire atresia wurdt galstream fan 'e lever nei de galblaas blokkearre. Dit kin liede ta leverskea en cirrose fan 'e lever, dat kin deadlik wêze.

Symptomen begjinne normaal tusken 2 oant 8 wiken te foarkommen. Geelsucht (in giele kleur op 'e hûd en slijmvliezen) ûntjout 2 oant 3 wiken nei berte stadich. It bern kin normaal gewicht krije foar de earste moanne. Nei dat punt sil de poppe gewicht ferlieze en irritabel wurde, en sil de geelsucht fergrutsje.

Oare symptomen kinne omfetsje:

• Donkere urine
• Swollen búk
• Fûle-rûkende en driuwende kruk
• Bleke of klaaikleurige stuollen
• Stadige groei

Jo sûnenssoarchferliener sil medyske skiednis fan jo bern nimme en in fysyk eksamen dwaan om te kontrolearjen op fergrutte lever.

Tests om diagnoaze fan biliaire atresia te ûnderskieden binne:

• Abdominale röntgenfoto om te kontrolearjen op fergrutte lever en milt
• Abdominale echografie om ynterne organen te kontrolearjen
• Bloedûndersiken om totale en direkte bilirubinnivo's te kontrolearjen
• Hepatobiliêre scintigrafy as HIDA-scan om te kontrolearjen oft de galkanalen en de galblaas goed wurkje
• Leverbiopsie om de earnst fan cirrose te kontrolearjen of oare oarsaken fan geelzucht út te sluten
• Röntgenfoto fan de galkanalen (cholangiogram) om te kontrolearjen oft de galkanalen iepene wurde of sluten

In operaasje neamd de Kasai-proseduere wurdt dien om de lever te ferbinen mei de tinne darm. De abnormale kanalen wurde omjûn. De operaasje is suksesfol as dien foardat de poppe 8 wiken âld is.

Levertransplantaasje kin yn 'e measte gefallen noch foar 20 jier nedich wêze.

Iere sjirurgy sil it oerlibjen fan mear as ien tredde fan poppen ferbetterje mei dizze tastân. It lange termyn foardiel fan in levertransplantaasje is noch net bekend, mar it wurdt ferwachte dat it oerlibjen ferbetteret.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Ynfeksje
• Unomkearbere cirrose
• Leverfalen
• Chirurgyske komplikaasjes, ynklusyf mislearjen fan 'e Kasai-proseduere

Skilje jo leveransier as jo bern geelzuchtich ferskynt, of as oare symptomen fan galle atresia ûntsteane.

Geelsug nijboarnen - biliaire atresia; Pasgeboren geelsucht - biliaire atresia; Ekstrahepatyske ductopenia; Progressive obliterative kolangiopaty

• Pasgeboren geelsucht - ôflossing
• Pasgeboren geelsucht - wat jo dokter moatte freegje

• Gal produsearre yn 'e lever

Berlin SC. Diagnostyske ôfbylding fan 'e neonat. Yn: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale medisinen, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliary atresia. Yn: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Pediatric Surgery fan Holcomb en Ashcraft, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestasis. Yn: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson learboek fan pediatrie, 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 383.

O'Hara SM. De pediatrische lever en milt. Yn: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnostysk echografie, 5e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haadstik 51.