Frontotemporal demintens

Frontotemporal demintens (FTD) is in seldsume foarm fan demintens dy't fergelykber is mei de sykte fan Alzheimer, útsein dat it de neiging hat om allinich bepaalde gebieten fan it brein te beynfloedzjen.

Minsken mei FTD hawwe abnormale stoffen (hjit tangels, Pick-lichems, en Pick-sellen, en tau-aaiwiten) yn senuwsellen yn 'e beskeadige gebieten fan it brein.

De krekte oarsaak fan 'e abnormale stoffen is ûnbekend. In protte ferskillende abnormale genen binne fûn dy't FTD kinne feroarsaakje. Guon gefallen fan FTD wurde troch famyljes trochjûn.

FTD is seldsum. It kin foarkomme by minsken sa jong as 20. Mar it begjint normaal tusken de leeftyd 40 en 60. De gemiddelde leeftyd wêrop it begjint is 54.

De sykte wurdt stadichoan minder. Tissues yn dielen fan it brein krimpe oer tiid. Symptomen lykas gedrachsferoarings, spraakmoeilikens, en problemen tinken komme stadich foar en wurde slimmer.

Iere feroarings yn persoanlikheid kinne dokters helpe FTD te fertellen útsein de sykte fan Alzheimer. (Unthâldferlies is faaks it wichtichste, en it betiidste, symptoom fan sykte Alzheimer.)

Minsken mei FTD hâlde har de ferkearde manier op yn ferskillende sosjale ynstellings. De feroaringen yn gedrach wurde hieltyd minder en binne faak ien fan 'e steurendste symptomen fan' e sykte. Guon persoanen hawwe mear muoite mei beslútfoarming, komplekse taken as taal (problemen mei it finen of begripen fan wurden of skriuwen).

Algemiene symptomen omfetsje:

Gedrachsferoaringen:

• Net by steat in baan te hâlden
• Twangmjittich gedrach
• Ympulsyf as ûnfatsoenlik gedrach
• Unfermogen om te funksjonearjen of ynteraksje yn sosjale as persoanlike situaasjes
• Problemen mei persoanlike hygiëne
• Werhellend gedrach
• Untlûken fan sosjale ynteraksje

EMOSJONELE FERANDERINGEN

• Abrupte stimmingsferoaringen
• Fermindere belangstelling foar deistige libbensaktiviteiten
• Untkennen fan feroarings yn gedrach
• Mislearjen fan emosjonele waarmte, soarch, ynlibbingsfermogen, sympaty
• Unfoldwaande stimming
• Net skele oer eveneminten of omjouwing

TAALFERANDERS

• Kin net sprekke (mutisme)
• Fermindere fermogen om te lêzen of te skriuwen
• Probleem mei it finen fan in wurd
• Probleem mei sprekken of ferstean fan spraak (afasy)
• Alles werhelje dat tsjin har wurdt sprutsen (echolalia)
• Krimpende wurdskat
• Swakke, net koördineare spraaklûden

NERVOUS SYSTEMPROBLEMEN

• Ferhege spierspanning (styfens)
• Unthâldferlies dat slimmer wurdt
• Bewegings / koördinaasjeproblemen (apraxia)
• Swakheid

OARE PROBLEMEN

• Ynkontininsje

De soarchfersekerder sil freegje oer de medyske skiednis en symptomen.

Tests kinne besteld wurde om oare oarsaken fan demintia út te sluten, ynklusyf demintens fanwege metabolike oarsaken. FTD wurdt diagnostisearre op basis fan symptomen en resultaten fan tests, ynklusyf:

• Evaluaasje fan 'e geast en it gedrach (neuropsychologyske beoardieling)
• Brain MRI
• Elektroencefalogram (EEG)
• Undersyk fan it brein en it senuwstelsel (neurologysk eksamen)
• Undersyk fan 'e floeistof om it sintrale senuwstelsel (cerebrospinal fluid) nei in lumbale punksje
• CT-scan fan 'e holle
• Tests fan sensaasje, tinken en redenearjen (kognitive funksje), en motorfunksje
• Nijere metoaden dy't harsenmetabolisme of proteïne-ôfsettings testen, kinne yn 'e takomst better krekter diagnoaze tastean
• Positron emisje tomografy (PET) scan fan harsens

In harsensbiopsie is de ienige test dy't de diagnoaze kin befestigje.

D'r is gjin spesifike behanneling foar FTD. Medisinen kinne stimmingswikselingen beheare.

Somtiden nimme minsken mei FTD deselde medisinen dy't brûkt wurde foar it behanneljen fan oare soarten demintia.

Yn guon gefallen kin stopjen of feroarjen fan medisinen dy't betizing fergrutsje of dy't net nedich binne, tinken en oare mentale funksjes ferbetterje. Medisinen omfetsje:

• Analgetika
• Anticholinergika
• Depressiva fan sintraal senuwstelsel
• Simetidine
• Lidocaine

It is wichtich om alle steuringen te behanneljen dy't betizing kinne feroarsaakje. Dêr heart by:

• Bloedearmoed
• Fermindere soerstof (hypoxia) nivo
• Hert falen
• Heech koalstofdioksydnivo
• Ynfeksjes
• Nierfalen
• Leverfalen
• Nutritional steurnissen
• Skildkliersteuringen
• Stimmingssteuringen, lykas depresje

Medisinen kinne nedich wêze om agressyf, gefaarlik as agiteare gedragingen te kontrolearjen.

Gedrachswiziging kin guon minsken helpe ûnakseptabel as gefaarlik gedrach te kontrolearjen. Dit bestiet út it beleanjen fan passend as posityf gedrach en negearjen fan ûnskiklik gedrach (as it feilich is om dat te dwaan).

Sprektherapy (psychoterapy) wurket net altyd. Dit komt om't it fierdere betizing of desoriëntaasje kin feroarsaakje.

Realiteitsoriëntaasje, dy't miljeu- en oare toanen fersterket, kin helpe om desoriëntaasje te ferminderjen.

Ofhinklik fan 'e symptomen en hurdens fan' e sykte, kin kontrôle en help mei persoanlike hygiëne en selssoarch nedich wêze. Uteinlik kin d'r ferlet wêze fan 24-oere soarch en kontrôle thús as yn in spesjale foarsjenning. Gesinsbegelieding kin de persoan helpe om te gean mei de feroarings dy't nedich binne foar thússoarch.

Soarch kin omfetsje:

• Tsjinsten foar beskerming foar folwoeksenen
• Mienskip boarnen
• Húsmakkers
• Ferpleechkundigen as helpferlieners besykje
• Frijwilligers tsjinsten

Minsken mei FTD en har famylje moatte miskien frjemd yn 'e rin fan' e steuring juridysk advys freegje. Rjochtline foar foarsoarch, folmacht en oare juridyske aksjes kinne it makliker meitsje besluten te meitsjen oangeande de soarch foar de persoan mei FTD.

Jo kinne de stress fan FTD ferljochtsje troch lid te wurden fan in stipegroep. Diele mei oaren dy't mienskiplike ûnderfiningen en problemen hawwe kinne jo helpe jo net allinich te fiele. Mear ynformaasje en stipe foar minsken mei FTD en har famyljes kinne jo fine op:

De Feriening foar Frontotemporale Degeneraasje - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

De steuring wurdt rap en stadichoan minder. De persoan wurdt yn 'e rin fan' e sykte betiid útskeakele.

FTD feroarsaket faaks de dea binnen 8 oant 10 jier, meastentiids troch ynfeksje, of soms om't lichemsystemen fail.

Belje jo leveransier of gean nei de meldkeamer as mentale funksje slimmer wurdt.

D'r is gjin bekende previnsje.

Semantyske demintens; Demintens - semantysk; Frontotemporal demintens; FTD; Sykte Arnold Pick; Pick sykte; 3R tauopaty

• Sintraal senuwstelsel en perifeare senuwstelsel
• Harsens
• Harsens en senuwstelsel

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demintens. Lancet, 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer sykte en oare demintens. Yn: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology yn klinyske praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 95.