Hemofilia

Hemofilia ferwiist nei in groep bloedsteuringen wêrby't bloedstolling lang duorret.

D'r binne twa foarmen fan hemofilia:

• Hemofilia A (klassike hemofilia, as faktor VIII-tekoart)
• Hemofilia B (Krystsykte, as faktor IX-tekoart)

As jo ​​bloedje, fynt in searje reaksjes plak yn it lichem dat helpt om bloedproppen te foarmjen. Dit proses hjit de stollingskaskade. It giet om spesjale proteïnen neamd koagulaasje, as stollingsfaktoaren. Jo kinne in hegere kâns hawwe op tefolle bloedjen as ien of mear fan dizze faktoaren ûntbrekt of net funksjonearje sa't se moatte.

Hemofilia wurdt feroarsake troch it ûntbrekken fan stollingsfaktor VIII of IX yn it bloed. Yn 'e measte gefallen wurdt hemofilia trochjûn troch famyljes (erflik). Meastentiids wurdt it trochjûn oan manlike bern.

It wichtichste symptoom fan hemofilia is bloed. Mild gefallen wurde mooglik pas letter yn it libben opspoard, nei oermjittich bloedjen nei operaasje of in blessuere.

Yn 'e minste gefallen komt bloed sûnder reden foar. Ynterne bloed kin oeral foarkomme en bloed yn gewrichten is faak.

Meastentiids wurdt hemofilia diagnoaze neidat in persoan in abnormale bloedende episoade hat. It kin ek wurde diagnostisearre troch in bloedtest dien om it probleem op te spoaren, as oare famyljeleden de tastân hawwe.

De meast foarkommende behanneling is it ferfangen fan de ûntbrekkende stollingsfaktor yn it bloed troch in iene (intraveneuze ynfúzjes).

Spesjale soarch by operaasje moat nommen wurde as jo dizze bloedearsteuring hawwe. Dat, wês wis dat jo sjirurch fertelle dat jo dizze steuring hawwe.

It is ek heul wichtich om ynformaasje oer jo oandwaning te dielen mei bloedferwanten, om't se ek kinne wurde beynfloede.

Meidwaan oan in stipegroep wêr't leden mienskiplike problemen diele, kin de stress fan in lange-termyn (chronike) sykte ferljochtsje.

De measte minsken mei hemofilia kinne normale aktiviteiten dwaan. Mar guon minsken hawwe bloed yn 'e gewrichten, wat har aktiviteit kin beheine.

In lyts oantal minsken mei hemofilia kin stjerre fan swiere bloedingen.

Hemofilia A; Klassike hemofilia; Faktor VIII-tekoart; Hemofilia B; Krystsykte; Faktor IX-tekoart; Bloedsteuring - hemofilia

• Bloedstolpen

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A en B. Yn: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematology: Basisprinsipes en praktyk, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 135.

Hall JE. Hemostasis en bloedkoagulaasje. Yn: Hall JE, red. Guyton en Hall-learboek fan medyske fysiology, 13e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: haadstik 37.

Ragni MV. Hemorragyske steurnissen: tekoartkommingen by stollingsfaktor. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde. 25ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haad 174.