Polycystic niersykte

Polycystyske niersykte (PKD) is in nieroandwaning dy't troch famyljes wurdt trochjûn. Yn dizze sykte foarmje in protte cysten yn 'e nieren, wêrtroch't se fergrutte wurde.

PKD wurdt trochjûn troch famyljes (erfd). De twa oerurven foarmen fan PKD binne autosomaal dominant en autosomaal resessyf.

Minsken mei PKD hawwe in protte klusters fan cysten yn 'e nieren. Wat de systen krekt oanmeitsje om te foarmjen is ûnbekend.

PKD is assosjeare mei de folgjende betingsten:

• Aorta-aneurysma's
• Hjerneurysma
• Systen yn 'e lever, pankreas en testikels
• Divertikula fan 'e dikke darm

Sawol de helte fan minsken mei PKD hawwe cysten yn 'e lever.

Symptomen fan PKD kinne ien fan 'e folgjende omfetsje:

• Buikpine as sêftens
• Bloed yn 'e urine
• Oermjittich urinearjen nachts
• Flankpine oan ien as beide kanten
• Slûgens
• Gewrichtspine
• Spikerôfwikingen

In ûndersyk kin sjen litte:

• Fertelens yn 'e búk oer de lever
• Fergrutte lever
• Hert mompelt as oare tekens fan aorta-insufficiency as mitrale insufficiency
• Hege bloeddruk
• Groei yn 'e nieren as búk

Tests dy't kinne wurde dien omfetsje:

• Serebrale angiografy
• Folsleine bloedtelling (CBC) om te kontrolearjen op bloedearmoed
• Levertests (bloed)
• Urinalysis

Minsken mei in persoanlike of famyljeskiednis fan PKD dy't hoofdpijn hawwe, moatte wurde hifke om te bepalen oft serebrale aneurysma de oarsaak binne.

PKD en cysten op 'e lever as oare organen kinne wurde fûn mei de folgjende tests:

• Abdominale CT-scan
• Abdominale MRI-scan
• Abdominale echografie
• Intraveneuze pyelogram (IVP)

As ferskate leden fan jo famylje PKD hawwe, kinne genetyske tests wurde dien om te bepalen oft jo it PKD-gen hawwe.

It doel fan behanneling is om symptomen te kontrolearjen en komplikaasjes te foarkommen. Behanneling kin omfetsje:

• Bloeddruk medisinen
• Diuretika (wetterpillen)
• Sout mei leech sâlt

Elke urinekanale ynfeksje moat fluch wurde behannele mei antibiotika.

Systen dy't pynlik binne, ynfekteare, bliede, of in blokkearing feroarsaakje, moatte miskien wurde draineare. D'r binne normaal te folle cysten om it praktysk te meitsjen elke cyste te ferwiderjen.

Surgery om 1 as beide nieren te ferwiderjen kin nedich wêze. Behannelingen foar nieresykte yn 'e ein kinne dialyse as in nieretransplantaasje omfetsje.

Jo kinne de stress fan in sykte faaks ferljochtsje troch lid te wurden fan in stipegroep wêr't leden mienskiplike ûnderfiningen en problemen diele.

De sykte wurdt stadichoan minder. Uteinlik kin it liede ta einstadium nierfalen. It wurdt ek assosjeare mei leversykte, ynklusyf ynfeksje fan levercysten.

Behanneling kin symptomen in protte jierren ferljochtsje.

Minsken mei PKD dy't gjin oare sykten hawwe, kinne goede kandidaten wêze foar in nieretransplantaasje.

Sûnensproblemen dy't as gefolch binne fan PKD binne:

• Bloedearmoed
• Bloedjen as brekken fan cysten
• Lange-termyn (chronike) niersykte
• Ein-poadium niersykte
• Hege bloeddruk
• Ynfeksje fan levercysten
• Nier stiennen
• Leverfalen (myld oant earnstich)
• Werhelle urineinfeksjes

Belje jo leveransier fan sûnenssoarch as:

• Jo hawwe symptomen fan PKD
• Jo hawwe in famyljeskiednis fan PKD as relatearre steuringen en jo binne fan doel bern te krijen (jo wolle miskien genetyske advys hawwe)

Op it stuit kin gjin behanneling foarkomme dat de cysten foarmje of fergrutsje.

Systen - nieren; Nier - polycystic; Autosomaal dominante polycystyske niersykte; ADPKD

• Nier- en levercysten - CT-scan
• Lever- en miltsysten - CT-scan

Arnaout MA. Systyske niersykten. Yn: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Genêskunde, 26ste ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haad 118.

Torres VE, Harris PC. Cystyske sykten fan 'e nier. Yn: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney, 11e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: haadstik 45.