Sklerosearjende cholangitis

Sklerosearjende cholangitis ferwiist nei swelling (ûntstekking), littekens en ferneatiging fan 'e galkanalen binnen en bûten de lever.

De oarsaak fan dizze tastân is yn 'e measte gefallen ûnbekend.

De sykte kin sjoen wurde by minsken dy't hawwe:

• Inflammatoire darmsykte (IBD) lykas ulcerative colitis en sykte Crohn
  
• Autoimmune steurnissen
• Kronyske pankreatitis (ûntsteane pankreas)
• Sarcoidose (in sykte dy't ûntstekking feroarsaket yn ferskate dielen fan it lichem)

Genetyske faktoaren kinne ek ferantwurdlik wêze. Sklerosearjende cholangitis komt faker foar by manlju as froulju. Dizze oandwaning is seldsum by bern.

Sklerosearjende cholangitis kin ek wurde feroarsake troch:

• Choledocholithiasis (galstiennen yn 'e galkanaal)
• Ynfeksjes yn 'e lever, galblaas en galkanalen

De earste symptomen binne normaal:

• Wurgens
• Jeuk
• Giel fan 'e hûd en eagen (geelzucht)

Guon minsken hawwe lykwols gjin symptomen.

Oare symptomen kinne omfetsje:

• Fergrutte lever
• Fergrutte milt
• Ferlies fan appetit en gewichtsverlies
• Werhelje ôfleveringen fan cholangitis

Ek al hawwe guon minsken gjin symptomen, toant bloedûndersiken dat se abnormale leverfunksje hawwe. Jo soarchfersekerder sil sykje nei:

• Sykten dy't soartgelikense problemen feroarsaakje
• Sykten dy't faak foarkomme mei dizze tastân (benammen IBD)
• Galstiennen

Tests dy't cholangitis sjen litte binne ûnder oaren:

• Abdominale CT-scan
• Abdominale echografie
• Endoskopyske retrograde cholangiopankreatografy (ERCP)
• Leverbiopsie
• Magnetyske resonânsje cholangiopankreatografy (MRCP)
• Perkutane transhepatysk cholangiogram (PTC)

Bloedûndersiken omfetsje leverenzymen (leverfunksjetests).

Medisinen dy't kinne wurde brûkt omfetsje:

• Cholestyramine (lykas Prevalite) om jeuk te behanneljen
• Ursodeoxycholsyre (ursodiol) om de leverfunksje te ferbetterjen
• Fetoplosbere fitaminen (D, E, A, K) om te ferfangen wat ferlern is fan 'e sykte sels
• Antibiotika foar it behanneljen fan ynfeksjes yn de galkanalen

Dizze sjirurgyske prosedueres kinne wurde dien:

• In lange, tinne buis ynfoegje mei in ballon oan 'e ein om smeller te iepenjen (endoskopyske ballonferwidering fan strikturen)
• Pleatsing fan in ôfwettering of buis foar grutte fersmelling (strikturen) fan galkanalen
• Proctocolectomy (ferwidering fan colon en rectum, foar dyjingen dy't sawol ulcerative colitis as sklerosearjende cholangitis hawwe) hat gjin ynfloed op de fuortgong fan primêre sklerosearjende cholangitis (PSC)
• Levertransplantaasje

Hoe goed minsken dogge ferskilt. De sykte wurdt yn 'e rin fan' e tiid minder. Somtiden ûntwikkelje minsken:

• Ascites (opbou fan floeistof yn 'e romte tusken de bek fan' e abdij en abdominale organen) en varices (fergrutte aderen)
• Galle cirrose (ûntstekking fan de galkanalen)
• Leverfalen
• Oanhâldende geelsucht

Guon minsken ûntwikkelje ynfeksjes fan de galkanalen dy't hieltyd weromkomme.

Minsken mei dizze tastân hawwe in heech risiko op it ûntwikkeljen fan kanker fan de galkanalen (cholangiocarcinoma). Se moatte regelmjittich wurde kontroleare mei in leverôfbyldingstest en bloedûndersiken. Minsken dy't ek IBD hawwe, kinne in ferhege risiko hawwe fan it ûntwikkeljen fan kanker fan 'e colon of rectum en moatte periodike kolonoskopie hawwe.

Komplikaasjes kinne omfetsje:

• Bloedende slokdarmfarianten
• Kanker yn de galkanalen (cholangiocarcinoma)
• Sirrose en leverfalen
• Ynfeksje fan it biliaire systeem (cholangitis)
• Ferminderjen fan de galkanalen
• Vitamine tekoarten

Primêre sklerosearjende cholangitis; PSC

• Fertarringsstelsel
• Gallepaad

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primêre en sekundêre sklerosearjende cholangitis. Yn: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim en Boyer's Hepatology, 7e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: haad 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primêre sklerosearjende cholangitis en weromkommend pyogene kolangitis. Yn: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger en Fordtran's gastrointestinaal en leversykte: Pathophysiology / Diagnosis / Management. 10e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: haadstik 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. It behear fan primêre sklerosearjende cholangitis. Yn: Cameron JL, Cameron AM, eds. Aktuele sjirurgyske terapy, 12e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.