Primêr-Progressive MS (PPMS): Symptomen en diagnoaze

Kontint

• Hoe is PPMS oars as oare soarten MS?
• Wat feroarsaket PPMS?
• Wat binne de symptomen fan PPMS?
• Spastic spasticity
• Wurgens
• Nommelens / tinteling
• Problemen mei fisy
• Problemen mei kennis
• Dizichheid
• Blaas- en darmproblemen
• Depresje
• Hoe wurdt PPMS diagnostisearre?
• Behanneling opsjes
• Outlook

Wat is PPMS?

Multiple sklerose (MS) is de meast foarkommende sykte fan it sintrale senuwstelsel. It wurdt feroarsake troch in ymmúnreaksje dy't de myelineskede ferneatiget, of beklaaiïng op senuwen.

Primêr progressive multiple sklerose (PPMS) is ien fan 'e fjouwer soarten MS. De trije oare soarten MS binne:

• klinysk isolearre syndroam (CIS)
• relapsing remitting (RRMS)
• sekundêr progressyf (SPMS)

PPMS is ien fan 'e minste foarkommende soarten, en beynfloedet sawat 10 prosint fan alle minsken dy't diagnoaze binne mei MS.

Hoe is PPMS oars as oare soarten MS?

De measte minsken beynfloede troch MS hawwe akute oanfallen mei symptomen, saneamde relapses, en perioaden fan moannen as jierren mei in bytsje oant gjin symptomen, neamd remysjes.

PPMS is oars. De sykte vordert as symptomen begjinne te ferskinen, fandêr de namme primêr progressyf. D'r kinne perioaden wêze fan aktive fuortgong en dan perioaden fan ynaktive fuortgong fan symptomen en beheining.

Ien ferskil tusken PPMS en de werhellende foarmen is dat, wylst aktive foarútgong tydlik stopje kin, de symptomen net oplost. Yn werhellende foarmen kinne de symptomen eins ferbetterje of weromkomme tichtby wêr't se wiene foar it lêste residint.

In oar ferskil is dat d'r net safolle ûntstekking is yn PPMS yn ferliking mei werhellende foarmen. Hjirtroch wurkje in protte fan 'e medisinen dy't wurkje foar werhellende formulieren net foar PPMS of SPMS. De fuortgong fan symptomen kin oer in pear moannen of meardere jierren slimmer wurde.

PPMS wurdt faak diagnostisearre by minsken yn 'e 40's en 50s. RRMS, oan 'e oare kant, presinteart normaal yn minsken yn' e 20's en 30's. PPMS beynfloedet ek beide geslachten gelyk, wylst RRMS twa oant trije kear safolle froulju beynfloedet as manlju.

Wat feroarsaket PPMS?

PPMS wurdt feroarsake troch stadige senuwskea dy't senuwen stopet fan it stjoeren fan sinjalen nei inoar. Alle fjouwer soarten MS omfetsje skea oan 'e beskermjende coating (myelin) fan it sintrale senuwstelsel, neamd demyelininaasje, lykas skea oan' e senuw.

Wat binne de symptomen fan PPMS?

PPMS-symptomen binne gelyk oan SPMS-symptomen. Fansels sil wat ien persoan ûnderfynt oars wêze as in oar.

Symptomen fan PPMS kinne it folgjende omfetsje:

Spastic spasticity

In trochgeande krimp fan bepaalde spieren kin styfens en stramens feroarsaakje, wat kin ynfloed hawwe op beweging. Dit kin it lestiger meitsje om te kuierjen, de trep te brûken en jo algemiene aktiviteitsnivo te beynfloedzjen.

Wurgens

Sawat 80 prosint fan dy mei PPMS ûnderfynt wurgens. Dit kin it deistich libben signifikant beynfloedzje en it lestich meitsje om reguliere aktiviteiten te wurkjen en te foltôgjen. Dyjingen dy't diagnostisearre binne mei PPMS kinne har heul wurch fine fan ienfâldige aktiviteiten. Bygelyks, de taak om it diner te koken koe se ferslite en fereaskje dat se in sliep nimme.

Nommelens / tinteling

In oar betiid symptoom fan PPMS is dommens of tinteling yn ferskate lichemsdielen, lykas jo gesicht, hannen en fuotten. Dit kin wurde beheind ta ien gebiet fan jo lichem, of reizgje nei oare dielen.

Problemen mei fisy

Dit kin dûbeld fisy, wazig fisy omfetsje, ûnfermogen om kleuren en kontrasten te identifisearjen, en pine by it ferpleatsen fan jo eagen.

Problemen mei kennis

Wylst PPMS typysk ynfloed hat op mobiliteit, kinne guon persoanen in kognitive efterútgong ûnderfine. Dit kin it ûnthâlden en ferwurkjen fan ynformaasje signifikant skealik meitsje, problemen oplossje, fokusje en wat nij leare.

Dizichheid

Dy mei PPMS kinne episoaden hawwe fan duizeligheid en ljochtkop. Oaren kinne vertigo ûnderfine, in gefoel dat se draaie en har lykwicht ferlieze.

Blaas- en darmproblemen

Blaas- en darmproblemen kinne fariearje fan ynkontininsje, oant de konstante needsaak om te gean, nei obstipaasje. Dit kin liede ta seksuele problemen, lykas fermindere seksdrift, muoite om in ereksje te behâlden, en minder sensaasje yn 'e geslachtsdielen.

Depresje

Sawat de helte fan alle minsken mei MS sil teminsten ien depressive ôflevering hawwe. Hoewol it gewoan is om te reitsjen of lilk te wêzen oer de tanimmende beheining, geane dizze stimmingsferoaringen typysk mei de tiid fuort. Klinyske depresje, oan 'e oare kant, ferdwynt net en freget behanneling.

Hoe wurdt PPMS diagnostisearre?

PPMS hat ferlykbere symptomen as oare soarten MS, lykas oare steuringen fan it senuwstelsel. As resultaat kin it trije jier langer duorje om in befêstige PPMS-diagnoaze te krijen dan in RRMS-diagnoaze.

Om in befestige PPMS-diagnoaze te krijen, moatte jo:

• in jier hawwe fan neurologyske funksje stadichoan minder
• foldogge oan twa fan 'e folgjende kritearia:
  • in harsenletsel dy't gewoan is foar MS
  • twa as mear ferlykbere letsels yn jo rêgemurch
  • oanwêzigens fan aaiwiten neamd immunoglobulinen

Jo dokter sil wierskynlik in medyske skiedniseksamen dwaan en jo freegje oer alle eardere neurologyske barrens. Se kinne freegje foar famyljeleden om oanwêzich te wêzen, om't se har ûnderfiningen kinne bydrage mei symptomen út it ferline. Jo dokter sil dan wierskynlik in yngeand fysyk eksamen dwaan, spesifyk kontrolearje jo senuwen en spieren.

Jo dokter sil in MRI-scan bestelle om te kontrolearjen op ferwûningen yn it harsens en it rêgemurch. Se kinne ek in evoked potentials (EP) test bestelle om te kontrolearjen op elektryske aktiviteit yn it brein. Uteinlik sil jo dokter in spinale kraan útfiere om te sykjen nei tekens fan MS yn 'e spinale floeistof.

Behanneling opsjes

D'r is gjin genêsmiddel foar PPMS. Ien medikaasje, ocrelizumab (Ocrevus), is goedkard foar PPMS en ek werhellende foarmen fan MS. Ymmunosuppressiva wurde faak brûkt yn werhellende foarmen, lykwols om't se ûntstekking ferminderje. PPMS hat net in soad ûntstekking, dus immunosuppressiva wurde miskien net oanrikkemandearre as nuttich. Undersyk nei effektive behannelingen giet troch.

Outlook

Wylst d'r gjin genêsmiddel is foar PPMS, moatte dy diagnostisearre mei PPMS de hope net opjaan. Mei help fan dokters, professionals yn fysioterapy, spraakpatologen, en spesjalisten yn mentale sûnens, binne d'r manieren om de sykte te behearjen. Dizze kinne medisinen omfetsje dy't helpe om symptomen te ferljochtsjen, lykas spierverslappers foar spierspasmen, lykas in sûn dieet, oefening, en in goede slieproutine.